16 maggio 2025
Testimonianza di Daniela Gentile raccolta da Paola Rinaldi
Virginia aveva solo due mesi quando le è stata diagnosticata una grave malattia rara, l’atresia delle vie biliari. A qualche anno da un primo intervento, la situazione è peggiorata e si è reso necessario il trapianto, realizzato all’Ismett di Palermo. La madre si è offerta e ora la piccola sta bene.
Daniela Gentile, impiegata all’azienda del gas di Palermo, ha donato una parte del fegato alla sua primogenita, affetta da atresia delle vie biliari. Nata a San Paolo del Brasile e poi adottata da una famiglia siciliana, è sposata con Fernando, ingegnere aerospaziale, ed è mamma di Virginia, dieci anni il 27 maggio, e di Elena, cinque.
Essere madre significa non arrendersi mai, neppure di fronte alle sfide più grandi, ma lo capisci solo quando ti trovi a combattere per la vita di tua figlia. Ricordo ancora il riflesso dorato che accarezzava la pelle di Virginia. Sembrava quasi che il sole non volesse abbandonarla mai. Lei aveva appena due mesi e noi pensavamo che fosse solo un lieve ittero, qualcosa di passeggero. Invece, quella luce si è rivelata il segno di una battaglia difficile: l’atresia delle vie biliari, una malattia rara che colpisce circa un neonato su diecimila.
Un esame del sangue ha cambiato tutto
È stato il nostro pediatra, Mario Tumminello, ad accorgersi che qualcosa non andava. Quell’ittero persistente non lo convinceva, così ci ha prescritto un esame del sangue. Era il 5 agosto 2015 e noi ci eravamo appena trasferiti nella nostra casa al mare di Scopello.
La mattina successiva siamo rientrati a Palermo per portare Virginia in clinica e dopo poche ore abbiamo ricevuto la telefonata del pediatra: la bilirubina era molto alta, serviva un’ecografia dell’addome. Ricordo ancora il gelo che mi ha attraversato il corpo. Ero appena diventata mamma, non avevo ancora imparato a tenere in braccio la mia bambina e già si pensava a un’ipotetica malattia.
Dall’ecografia, i medici hanno notato un’anomalia a livello epatico, ma bisognava indagare meglio. Ci hanno suggerito una valutazione all’Ismett di Palermo, un centro d’eccellenza nel settore dei trapianti. Il sospetto era quello di atresia delle vie biliari, una malattia rara che altera il corretto funzionamento del sistema di “scarico” digestivo.
La bile, anziché uscire ed essere convogliata nell’intestino, ristagna nel fegato e lo danneggia, causando cirrosi. L’unico modo per arrivare a una diagnosi certa era la chirurgia: bisognava aprire il pancino di Virginia e capire il problema. Ricordo ancora il momento dell’anestesia. La tenevo in braccio. Sui bambini così piccoli, il farmaco agisce in fretta, quindi hai la sensazione che perdano i sensi. È stato terrificante.
Un’operazione complessa ma non risolutiva
Dopo mezz’ora ci ha raggiunti l’anestesista, dicendo: «È atresia, operiamo». Nessuna spiegazione superflua, solo la conferma di quello che già temevamo. Sapevamo che in questo caso i medici avrebbero proceduto con l’intervento di Kasai, una tecnica complessa che consente di rimuovere i dotti biliari danneggiati e collegare direttamente una parte dell’intestino al fegato, in modo che la bile abbia una nuova strada per defluire.
È andato tutto bene e, per un periodo, abbiamo tirato un respiro di sollievo. Ma eravamo consapevoli che quel primo traguardo non segnava la fine del cammino, perché raramente l’intervento di Kasai rappresenta una soluzione definitiva. Ogni bambino reagisce in modo diverso, ma nella maggior parte dei casi il fegato continua lentamente a deteriorarsi e il trapianto resta un passaggio inevitabile, prima o poi.
«Ho scoperto una forza che non sapevo di avere»
Durante la degenza all’Ismett ho scoperto una forza che non sapevo di avere, alimentata dal calore umano che ci circondava. Virginia era la paziente più piccola del reparto di pediatria e questo la rendeva un po’ la mascotte, coccolata dal personale. Tutti avevano una parola gentile per noi, un gesto di attenzione. E lì che ho capito che non dovevo lasciarmi travolgere dalla paura. Ho iniziato a vestirla con abiti graziosi, a metterle fiocchetti e fermagli. La vita ha le sue stanze buie: tocca a noi decorarle per renderle meno spaventose.
Sono seguiti anni di controlli, in cui abbiamo imparato ad affrontare una nuova normalità. Virginia sapeva della sua malattia, perché le avevamo parlato di “una bua” nel pancino. Negli anni la parola “pancino” è diventata “fegato” e lei ha preso un libro di anatomia del nonno, mio suocero che è medico, per capire meglio. Ha addirittura iniziato a giocare ai trapianti con gli spicchi di mandarino. Ne univa due, dicendo che uno era sano e l’altro malato, dicendo: «Mamma, guarda, ho fatto il trapianto di fegato!».
Daniela Gentile ritratta con la pancia scoperta, segnata dalla cicatrice dell’intervento eseguito il 9 febbraio 2022
Quando ha compiuto sei anni, la situazione ha iniziato a peggiorare. La mattina del 21 novembre 2021, una data che non dimenticherò mai, nonostante accusasse un dolore al basso ventre, mia figlia ha insistito per andare a scuola. lo sentivo che qualcosa non andava, così l’ho accompagnata e, seguendo il mio istinto, sono rimasta in macchina, parcheggiata davanti all’istituto. Non è passato molto tempo prima che arrivasse la telefonata della maestra: Virginia non stava bene. Mi sono precipitata nella scuola e l’ho portata subito in ospedale. Nel giro di poche ore ci siamo ritrovati nuovamente all’Ismett, dove abbiamo conosciuto Jean De Ville, uno dei massimi esperti del settore. È stato lui a spiegarci che Virginia stava entrando in una fase delicata. Era arrivato il momento di prepararla a un possibile trapianto e le strade erano due: metterla in lista d’attesa e aspettare un peggioramento tale da renderla un “codice rosso”, così da salire rapidamente in graduatoria, oppure valutare la possibilità di una donazione da vivente.
Io e mio marito non abbiamo avuto dubbi. Non c’è stato bisogno di parlarne, perché ci siamo offerti entrambi.
«Nessuna ombra oscurerà la nostra felicità»
Dopo una lunga lista di esami, io sono risultata compatibile. Lo abbiamo saputo il 19 dicembre 2021. Sono scoppiata a piangere per la felicità e ho subito ricordato le parole con cui avevo pregato nel 2015, poco prima dell’intervento di Kasai: «Signore, io accetto questa croce, ma un giorno dovrai mettermi nelle condizioni di aiutare mia figlia».
Mercoledì 9 febbraio 2022, alle 7.30, sono entrata per prima in sala operatoria. Verso le 11 hanno portato anche Virginia. Quando l’ho rivista per la prima volta dopo l’intervento, ho capito che ce l’avevamo fatta. Mia figlia era nata perla seconda volta e sapevo che, da quel momento in poi, nessuna ombra avrebbe oscurato la nostra felicità.
Nel donatore la ghiandola epatica è in grado di rigenerarsi
Focus di Giusy Ranucci, responsabile di Pediatria presso l’unità di Epatologia e Trapianti dell’Ismett di Palermo, dove è stata operata Daniela Gentile.
L’atresia delle vie biliari è una malattia epatica infantile rara e costituisce la prima causa di trapianto di fegato nei bambini: ha colpito la piccola Virginia, salvata dalla donazione della mamma, Daniela Gentile, avvenuta all’Ismett.
A oggi non esistono cure mediche, ma solo terapie chirurgiche: senza l’intervento detto “di Kasai”, che crea un passaggio diretto tra fegato e intestino per drenare la bile, un paziente non supera i due anni di vita. Nei casi non candidabili a questa procedura, o che progrediscono nella malattia nonostante l’intervento, com’è successo a Virginia, si rende necessario il trapianto, che consiste nella sostituzione di un fegato gravemente danneggiato con uno sano, intero o parziale, proveniente da un donatore deceduto o vivente. Nel nostro caso, la madre.
Quando è necessario.
Il trapianto diventa indispensabile e salvavita quando il fegato non è più in grado di svolgere le sue funzioni vitali.
Valutazione della compatibilità.
Prima dell’intervento, è fondamentale verificare la compatibilità tra donatore e ricevente. I principali criteri considerati sono il gruppo sanguigno, la compatibilità anatomica e altri fattori immunologici.
La procedura da donatore vivente.
Come nel caso del rene, anche il trapianto di fegato può avvenire da donatore vivente, che generalmente è un familiare compatibile. In questo caso si preleva soltanto una porzione di fegato, che ha la straordinaria capacità di rigenerarsi sia nel donatore sia nel ricevente. È una soluzione, utilizzata soprattutto per i pazienti pediatrici, che consente di ridurre i tempi di attesa, evita il peggioramento delle condizioni cliniche e aumenta le possibilità di successo.
Per le sue caratteristiche di vitalità e per la maggiore compatibilità immunologica con il ricevente, l’organo trapiantato da donatore vivente garantisce un maggiore tasso di sopravvivenza dell’organo stesso e del paziente nel lungo termine.
L’intervento e il decorso.
L’operazione dura in media dieci ore e richiede un’équipe specializzata. Dopo l’intervento, il ricevente inizia un percorso di recupero graduale.
La terapia immunosoppressiva è necessaria per prevenire il rigetto dell’organo, ma dopo il trapianto è possibile condurre una vita attiva e soddisfacente.